Založit webové stránky nebo eShop

Hypermobilita‚pojiva‚deficit

Nový blok - dvojitým kliknutím zde, zahájíte úpravu bloku...

Marfanův syndrom = zmutovaný gen = nedostatek kolagenu a elastinu = nedostatečná pojiva = poškozený pohybový aparát = hypermobilita = nestabilita = chronická bolest

Důsledkem slabých stěn vnitřních orgánů a tím pádem jejich nedostatečné funkce, vzniká metabolický syndrom.

Neléčená hypermobilita může vést až k invalidizaci.

Pojivová tkáň


Výchozí tkání pro vývoj pojiva je mezenchym. Mezenchym vzniká v průběhu embryonálního vývoje vycestováním buněk z mezodermu mezi zárodečné listy ektoderm a entoderm. Mezenchym je tvořen síťovitě uspořádanými hvězdicovitými buňkami, mezenchymocyty. Tvoří celou řadu definitivních tkání (vazivo, chrupavka, kostní tkáň, krevní tělíska, lymfatická a hemopoetická tkáň, hladká svalová tkáň, endotel). Zvláštní podskupinu představují vazivo, chrupavka a kostní tkáň, označované jako
tkáně pojivové a podpůrné. Všechny pojivové tkáně obsahují buňky a mezibuněčnou hmotu.V mezibuněčné hmotě všech pojiv existují dvě kvantitativně různě zastoupené složky, a to fibrilárnía interfibrilární (ČECH, HORKÝ, 2004).

Poměr těchto složek jsou určující pro vlastnosti jednotlivých typů pojivové tkáně (GRIM, DRUGA,2001).


Fibrilární složka pojiva

Odolnost k tahovým, event. tlakovým silám a podpůrná funkce pojiv je podmíněna přítomností pojivových vláken, která se rozlišují ve tři typy, kolagenní, elastická a retikulární. Vlákna se liší chemickým složením, funkcí a strukturními znaky, jichž se využívá při jejich mikroskopické
identifikaci (ČECH, HORKÝ, 2004).


1.     Kolagenní vlákna

Kolagenní vlákna se vyskytují ve všech typech pojivových tkání a jsou tvořena proteinem kolagenem.Kolagen je bohatý na glycin (33,5 %), prolin (12 %) a hydroxyprolin (10 %). Jeho základní stavební jednotkou je tropokolagen tvořený třemi spirálovitě stočenými polypeptidickými řetězci (DYLEVSKÝ,
2007). Kolagenní vlákna se vyznačují velkou pevností, jejich tloušťka se pohybuje v rozmezí 1-20 µm a jejich délka je velmi různá. Ve tkáních probíhají vlákna buď rovně nebo vlnitě, ale nejčastěji vytvářejí řídké sítě nebo husté svazky. Kolagenní vlákna se skládají z tenkých vlákének, zvaných
fibrily, jejichž tloušťka kolísá mezi 0,3 - 0,5 µm, které jsou složeny ještě z tenčích podjednotek,tzv. mikrofibril tloušťky 20 -100 nm (ČECH, HORKÝ, 2004). Kolagen zahrnuje bezmála 20 různých typů.
Největší význam mají kolageny typu I - V. (Tab.1)

Tab.1: Typy kolagenu (DYLEVSKÝ, 2007)

Typ

Zastoupení

Orientace

Producent

Vlastnosti

I. typ

kůže, šlachy, kosti, kloubní pouzdra, vazivová chrupavka, dentin

                   svazky paralelně orientovaných vláken

fibroblast, osteoblast,chondroblast,odontoblast

pevnost v tahu, ohebnost, odolnost na tlak

II. typ

hyalinní a elastická chrupavka

sítě jemných vláken, architektura kloubní chrupavky

chondroblast

odolnost na střídavý tlak

III. typ

hladké svaly, tepny, děloha, játra, slezina, ledviny, plíce

sítě jemných vláken

svalová buňka, fibroblast, retikulocyt, hepatocyt

"skelet"buněčných orgánů

IV. typ

bazální membrány epitelů

tenké blanky, membrány

endotelie, epitelie, svalové buňky

stabilizace a polarizace epitelu

V. typ

placenta, plodové obaly





Nejvíce rozšířený je kolagen I. typu, představuje asi 90 % kolagenu v organismu. Kolagen typu III.se vyskytuje v embryonálním období, tj. za embryonálního vývoje pojiv, později je nahrazen typem I.
V dospělosti ho obsahují retikulární vlákna a laminae fibroreticulares bazálních membrán.

Syntéza kolagenu byla podrobně studována u fibroblastů a probíhá z části intracelulárně, z části extracelulárně. Její průběh při jistém zjednodušení vypadá následovně:


·        Z hydroxylovaných a glykosylovaných prekursorů kolagenu (prolin a lysin) je syntetizován v granulárním endoplazmatickém retikulu fibroblastů prokolagen.

·        Prokolagen putuje do Golgiho aparátu a následně do sekrečních vakuol, z nichž je předán do extracelulárního prostoru okolo fibroblastů.

·        Enzym prokolagen peptidáza extracelulárně odštěpí z prokolagenu koncové části řetězců,čímž vznikne tropokolagen.

·        Molekuly tropokolagenu začnou lineárně polymerovat a agregovat a vytvoří kolagenní mikrofibrily; polymerace tropokolagenu je katalyzována enzymem zvaným lysyloxidáza.


2.     Elastická vlákna

Elastická vlákna se jeví jako dlouhá, dvojlomná vlákna, často se větvící a vytvářející pravé sítě.
Jsou tenčí než vlákna kolagenní, jejich tloušťka se pohybuje v rozmezí 1 - 4 µm (v elastických vazech mohou dosahovat tloušťky až 12 µm). Často se sdružují a vytvářejí rozsáhlé, ploché fenestrované membrány (např. ve stěnách cév elastického typu). Elastická vlákna se lehce natahují
do délky a po skončení působení tahových sil se zkracují na původní rozměr.


3.     Retikulární vlákna

Retikulární vlákna jsou v podstatě velmi jemná vlákna kolagenní, složená z kolagenu typu III.
Vlákna tvoří podpůrné sítě, vyskytující se jako jemné retikulární obaly kolem svalových vláken,nervových vláken, tukových buněk a malých krevních cév nebo jako spojovací tkáně mezi vazivem a tkání jiného typu např. součást lamina basalis.


Interfibrilární složka (základní hmota amorfní)

Základní amorfní hmota je bezbarvá, transparentní, homogenní substance rosolovité konzistence.
Vyplňuje prostory mezi pojivovými buňkami a vlákny, slouží jako prostředí skrz které difundují živné látky a zplodiny látkové přeměny z kapilár do buněk a naopak. Základní hmota amorfní je tvořena glykosaminoglykany, proteoglykany a glykoproteiny. Glykosaminoglykany, podle staršího
označení kyselé mukopolysacharidy, jsou polymery hexosaminů (glukosaminu nebo galaktosaminu) a uronových kyselin (glukuronová, iduronová). Základními glykosaminoglykany jsou hyaluronová kyselina, chondroitinsulfát, dermatansulfát, keratansulfát a heparansulfát. Mezi nejznámější
zástupce proteoglykanů patří aggrecan, obsažený v základní hmotě chrupavky, syndecan a fibroglycan, které jsou asociovány s buněčnou membránou některých pojivových buněk. Glykoproteiny se od proteoglykanů odlišují tím, že proteinové jádro tvoří vždy podstatnou část jejich makromolekuly a
postranní řetězce jsou složeny z oligosacharidů. V pojivech jich byla izolována celá řada, např.fibronektin, chondronektin, laminin, osteonektin, osteopontin aj.  (ČECH, HORKÝ, 2004).


Buněčná složka

Nejvýznamnějšími buňkami jsou fibroblasty. Jsou to protáhlé buňky až vřetenovité buňky přiložené k povrchu vláken. Vzhled fibroblastů se mění podle jejich okamžitého funkčního stavu. Produkují prekurzory vláknité i amorfní složky vaziva, tj. tropokolagen a proteoglykany a mohou produkovat
i molekuly elastinu. Fibroblasty mají významnou úlohu v procesu hojení vazivových struktur.
Fibrocyty představují konečné vývojové stádium, jsou metabolicky méně aktivní než fibroblasty.
Kromě fibroblastů obsahuje pojivová tkáň také buňky retikulární, žírné, tukové, plazmatické,pigmentové, nediferencované, a také histiocyty (DYLEVSKÝ, 2009).

Vazivová tkáň


Vazivo je pojivová tkáň, v jejíž mezibuněčné hmotě převládá vláknitá složka, naopak základní hmota amorfní je zredukována na pouhé obaly okolo vláken. Mezi vlákny jsou v různém počtu rozmístěny vazivové buňky. Funkce vaziva v organismu je mechanická a vitální. Zatímco mechanickou funkci
podmiňují vlákna, podkladem vitální funkce jsou hlavně vazivové buňky. Proto u vaziv s převládající mechanickou funkcí jsou vždy hojná vlákna, a buněk je málo, zatímco při převážně vitální funkci jsou dominantní buňky a vlákna jsou naopak v menšině. Pokud na vazivo působí tlakové a tahové síly,
vláknitá složka mění své uspořádání a zesiluje ve směru jejich působení (ČECH, HORKÝ, 2004).

Vazy společně se svaly zajišťují stabilitu a pohyblivost kloubu. V případě hypermobilních jedinců je tato stabilizační funkce vazů nedostatečná a stabilita kloubu je tedy více závislá na svalové složce.

Svaly jako stabilizátory


Svaly je možné rozdělit podle různých hledisek. Z hlediska hypermobility nás zajímá rozdělení podle jejich lokalizace vzhledem ke kloubu a jejich funkce, a to na lokální stabilizátory, globální stabilizátory a globální mobilizátory.

Lokální stabilizátory jsou svaly krátké, stabilizují jeden segment oproti druhému, jsou nepostradatelné v procesu kloubní centrace, nacházejí se v bezprostřední blízkosti kloubů a mají významnou proprioceptivní aferentaci (STRÁNECKÝ, 2009). Na EMG se aktivita a změna napětí těchto svalů objevuje ještě před započetím pohybu (při pouhé představě pohybu), a proto jsou segmenty chráněny s předstihem. Aktivita těchto svalů je součástí geneticky naprogramovaného pohybového vzorce posturální aktivity. Aktivovány jsou reflexně jako součást posturálních reakcí a jejich volní aktivita je velmi problematická (LOHNICKÁ, 2003).

Globální stabilizátory často přesahují více kloubů, účastní se na pohybu silovém, rychlém, ale méně přesném (STRÁNECKÝ, 2009). Při insuficienci lokálních stabilizátorů patologicky kompenzují jejich nedostatečnou funkci svojí aktivitou a dochází tak k přetěžování některých segmentů a svalů zejména v oblasti úponu.

Globální mobilizátory jsou povrchové mohutné svaly pracující koncentrickou kontrakcí, zajišťují mobilitu trupu. Při prudkých pohybech těla se podílejí na udržení stability (LOHNICKÁ, 2003).


Tab.2: Příklady svalů jednotlivých svalových skupin (CORN, 2010)


Fascie


Fascie, nebo-li povázka je vazivový obal, který je součástí svalů ve formě endomysia, perimysia a epimysia. Fascie mají v organismu mnoho významných funkcí, představují anatomickou bariéru či bariéru proti šíření infekcí, podílejí se na stabilizaci, přenášejí síly kontraktilních elementů,
zároveň limitují pohyb. Mají významnou senzorickou funkci a jsou schopny kontrakce. Spouštěcími mechanismy kontrakce jsou mechanické dráždění a zvýšená produkce cytokinů.

Při zvýšeném napětí fascie vznikají onemocnění jako např. palmární fibromatóza, plantární fibromatóza, induratio penis plastica, či „zmrzlé“ rameno. Naopak při sníženém napětí fascie může dojít k segmentální instabilitě (SCHLEIP et al., 2005).


Epidemiologie


Prevalence hypermobility závisí na věku, pohlav,etnice (QUANBECK, 2000)a genetické zátěži. Je asi 3x častější u žen než u mužů (RUSSEK, 1999). Rozhodující úlohu má vliv ženských hormonů na kolagen. U mužů je
také hypermobilita hůře rozpoznatelná, jelikož jejich výraznější svalová hmota redukuje rozsah pohybu (OLIVER, 2005). Nezávisle na pohlaví je zjišťován nižší rozsah pohybu na pravé straně těla ve srovnání se stranou levou (RYBÁR, 2003). Nejvyšší výskyt hypermobility je zaznamenán u Asiatů,
následují Afričané a nejnižší je u Evropanů. Vysoká prevalence hypermobility (25 %) byla zjištěna u populace západní Afriky a Iráku. S postupujícím věkem kloubní hypermobilita klesá (LAWRENCE, 2005). Vyskytuje se asi u 20 % malých dětí. Vrcholu dosahuje mezi 2. a 3. rokem života, kdy se nachází až v 50 % případů (RYBÁR, 2003). U dospělých klesá prevalence asi na 5 % (NĚMEC, BOČKAYOVÁ,2007).

Etiopatogeneze


Hypermobilní syndrom je považován za jednu z forem dědičných onemocnění pojivové tkáně (HAKIM, GRAHAME, 2003). Studie poukazují na autosomálně dominantní typ dědičnosti s penetrací fenotypových vlastností vázanou na pohlaví. Ženy jsou ve srovnání s muži častěji a výrazněji postiženy (RYBÁR,
2003). Přesná příčina onemocnění však není zatím objasněna. Předpokladem je mutace genu pro syntézu kolagenu I. typu. Dle histologického vyšetření je u postižených jedinců abnormální poměr kolagenu typu III. ke kolagenu typu I. (VOTAVOVÁ, 2007). Fyziologicky je tento poměr asi 18 % : 21 % ve
prospěch kolagenu I. typu, zatímco u jedinců s hypermobilním syndromem je tento poměr 28 % : 16 %.
Elektronovou mikroskopií vzorku kůže bylo zjištěno, že tito jedinci mají snížené množství tlustých kolagenních vláken a naopak více tenkých neorganizovaných kolagenních vláken (RUSSEK, 1999). To má za následek nedostatečnou stabilizační funkci ligament, složených především právě z kolagenu I. typu (KERR et al., 2000).

U hypermobilních pacientů byla sledována i mutace dalších genů. Jednou z nich je mutace genů kódujících kolagen typu V. Ten interaguje s kolagenem typu I. při fibrilogenezi a ovlivňuje průměr fibril. Alterace tohoto procesu může vést ke vzniku tenkých, jemných a méně organizovaných
kolageních vláken (SIMMONDS, KEER, 2007). Dále byla zjištěna mutace genu pro fibrillin (SIMPSON, 2006). Nedávno byla detekována mutace nekolagenní molekuly zvané tenascin-X, která je glykoproteinem extracelulární matrix (LARSSON, 1993). Tenascin-X obsahuje četné repetitivní domény
(„epidermal growth factor like domains“, „fibronectin like domains“), je exprimován ve všech tkáních. In vitro studie ukázaly, že tenascin-X interaguje s kolagenem typu I. a podporuje tvorbu kolagenních fibril (LAWRENCE, 2005).

Na hypermobilitě se mohou podílet dědičné faktory, může být ale také získaná dlouhodobým cvičením a strečinkem např. při baletu či gymnastice (GRAHAME, 1999).

Klinický obraz


Artikulární manifestace

Primární klinickou manifestací hypermobilního syndromu je bolest kloubů. Bývá většinou difúzní a dlouhodobá. Postihuje zejména nosné klouby (SIMPSON, 2006). Bolest se může týkat všech kloubních spojení, nejvíce bolestivé bývají kolenní klouby. Svalová bolest se objevuje tam, kde musí svaly kompenzovat kloubní volnost zapříčiněnou nadměrnou laxitou vazů. Při přetěžování svalů jsou namáhány šlachy zejména v oblastech svých úponů na kost (NĚMEC, BOČKAYOVÁ, 2007). Lokomoční systém má u jedinců s hypermobilním syndromem vyšší náchylnost k mechanickému přetížení z důvodu
nadměrného rozsahu prováděných pohybů (SAEZ- YUGUERO et al., 2009). Pacienti mají zhoršené vnímání polohy kloubů, což v kombinaci s vyšší laxitou vaziva znamená výraznější riziko zranění (RUSSEK,1999).

Pacienti s hypermobilním syndromem často trpí bolestmi zad. U normálního kloubu je statika, dynamika a přirozená ochrana zajišťována pevným kloubním pouzdrem, vazy a svalstvem. Při hypermobilitě je tato ochranná funkce snížena, což může vést k poškození kloubu vlivem jeho změněných biomechanických vlastností. Velmi často z tohoto důvodu trpí i páteř, hypermobilní jedinci jsou náchylnější ke skoliózám, spondylolistézám, prolapsům intervertebrálních disků, změnám interartikulárních skloubení, recidivujícím blokádám, natržení vazů a svalů (TRNAVSKÝ et al, 1993).
Bolest zad je často způsobena akutním svalovým spazmem, který pokud není vhodně řešen může vyústit v chronickou bolest zad následovanou změnou postury (MURRAY, 2006).

Bolesti charakteristické pro hypermobilní syndrom vznikají nejčastěji při statické zátěži, zejména při dlouhodobém stoji a sedu, ale také v polohách spojených s výdrží a otřesy. Bolesti zad jsou naopak nižší při častějších změnách polohy a při pohybu (GILBERTOVÁ, MATOUŠEK, 2002).

Pacienti mohou trpět entezitidami, burzitidami, tenosynovitidami, chondromalácií pately, postižením rotátorové manžety (LAWRENCE, 2005). Nestabilita kloubu, laxita ligament může vést k opakovaným dislokacím, subluxacím a výronům, ke kterým nejčastěji dochází v karpometakarpovém kloubu palce,v ramenním a kolenním kloubu (HAKIM, SAHOTA, 2006).

Hypermobilní děti mohou trpět nočními paroxysmálními bolestmi dolních končetin, které jsou následkem nadměrných či neobvyklých aktivit a budí děti ze spaní. Kongenitální či idiopatické odchylky v délce dolních končetin se vyskytují častěji právě u hypermobilních jedinců (MURRAY,
2006).

Mezi časté manifestace patří dysfunkce temporomandibulárního kloubu či kongenitální dysplazie kyčelního kloubu (KHAN, PEDIAR, 1996).

U hypermobilních jedinců se často setkáváme s plochonožím. Pokles mediální podélné klenby je často spojen s pronačním postavením a everzí kotníku (MURRAY, 2006). U některých pacientů se mohou rozvíjet kloubní deformity jako např. hallux valgus et varus, a to vždy primárně bez přítomnosti
artritidy (LAWRENCE, 2005).


Extraartikulární manifestace

Extraartikulární manifestace syndromu může zahrnovat křehkost a laxitu kůže, která může vést k tvorbě strií (LAWRENCE, 2005). Dále se mohou vyskytovat oční ptóza, žilní varixy, Raynaudův fenomén, poruchy koordinační motoriky, změny neuromuskulárních reflexů, syndromy karpálního a
tarzálního tunelu, fibromyalgie, únava, deprese (SIMMONDS, KEER, 2007).

Zvýšený výskyt osteopenie u hypermobilních jedinců je pravděpodobně výsledkem svalové slabosti a nižším přenosem sil působících na kost (TOFTS et al., 2009). Riziko snížení kostní denzity je v těchto případech 1,8 x vyšší.

Laxita pojivové tkáně způsobuje nedostatečnou oporu orgánům dutiny hrudní, břišní i pánevní, čímž zvyšuje riziko hernií, orgánových prolapsů a spontánních pneumothoraxů (ENGELBERT, 2003).

Souvislost hypermobilního syndromu a prolapsu mitrální chlopně není jednoznačně potvrzena (SIMPSON,2006; MISHRA et al., 1996).

Poruchy autonomního nervového systému zahrnující presynkopu, palpitace a střevní problémy jsou běžnou součástí klinického obrazu pacienta. Dalšími možnými manifestacemi jsou dysrytmie, syndrom posturální ortostatické tachykardie, ortostatická hypotenze. Principem jejich vzniku může být
snížená elasticita cév, zhoršená periferní vasoregulace, periferní neuropatie jako výsledek neuronových abnormalit a hyperresponzivity β[1] a α[1] adrenoreceptorů (HAKIM, GRAHAM, 2004; GAZIT et al., 2003).

Byla také zjištěna snížená účinnost lokální anestezie u hypermobilních pacientů, jejíž princip nebyl vysvětlen (SIMMONDS, KEER, 2007).

Jak uvedl ADIB et al. (2005), u hypermobilních dětí s muskuloskeletálními symptomy byl zaznamenán opožděný motorický vývoj, v rámci něhož byly počátky chůze zpožděny v průměru o 4 měsíce. U hypermobilních dětí byl také zaznamenán vyšší výskyt chronické obstipace, enkoprézy a enurézy.

Rozdělení hypermobility


Hypermobilitu můžeme podle JANDY et al. (2004) dělit na několik typů:


1.     Lokální patologická hypermobilita

Je výrazem kompenzačních mechanismů při omezení rozsahu pohybu v jiném kloubu či segmentu, je předmětem myoskeletálního vyšetření a vyžaduje specifický cílený terapeutický přístup (JANDA,2001). Lokální hypermobilita může být také poúrazová, často se vyskytuje po „whiplash injury“ v oblasti krční páteře (RYCHLÍKOVÁ, 2004). Může být také získaná zaměstnáním či sportem (KLEMP,1997). Může být primární či sekundární (LEWIT, 1990).


2.     Patologická generalizovaná hypermobilita

Je příznakem v rámci některých neurologických onemocnění, při poruchách aference, jako jsou např.tabes dorsalis, některé polyneuritidy, dále při některých centrálních poruchách svalového tonusu(oligofrenia), některých extrapyramidových nepotlačitelných pohybech jakou je atetóza (JANDA et
al., 2004).



3.     Konstituční (konstitucionální) hypermobilita

 Má největší význam z hlediska funkčních poruch hybné soustavy. Je charakterizována postižením celého těla, i když nemusí být ve všech oblastech rozvinutá ve stejném stupni a nemusí být symetrická. Do jisté míry kolísá s věkem. Její příčina není známa, souvisí však pravděpodobně
s insuficiencí mezenchymu. Zjištění této hypermobility je důležité pro analýzu patogeneze některých hybných syndromů a zvláště pro stanovení reedukačního postupu a určení celkového pohybového režimu,neboť při hypermobilitě dochází ke zmenšení statické stability (JANDA et al., 2004).


Někdy je také možné se setkat s jednoduchým rozdělením na hypermobilitu generalizovanou či lokalizovanou a formu geneticky determinovanou či získanou (KLEMP, 1997).


Diagnostika hypermobility


Laboratorní diagnostika


Diagnostika hypermobilního syndromu by se měla opírat o krevní obraz, sedimentaci, revma faktor, test na antinukleární protilátky, hladiny komplementu v séru a hladiny sérového imunoglobulinu (IgG, IgM, IgA) (SIMPSON, 2006).

Akutní reaktanty zánětlivé fáze nebývají u jedinců s hypermobilním syndromem zvýšené. Ani hematologická a biochemická vyšetření běžně nevykazují odchylky od normy (RYBÁR, 2003).



Zobrazovací metody


Při nepatrném postižení malého počtu kloubů bývá hypermobilita často nerozpoznána (GRAHAME, 1999).

U hypermobilních pacientů byla prokázána snížená kostní denzita, a to pomocí rentgenu, jedno- a dvoufotonové absorpční fotometrie, ultrazvuku a periferní kvantitativní počítačové tomografie (NIJS et al., 2000).

Pomocí radiologického vyšetření je možné potvrdit přítomnost synovitidy, dislokace nebo fraktury či vývoj osteoartrózy (RYBÁR, 2003).


Vyšetření podle Cartera a Wilkinsona


Carter a Wilkinson byli v roce 1964 první, kteří sestavili kritéria pro hodnocení hypermobility.
Hodnoceny byly následující kloubní rozsahy:

1.     Pasivní flexe palce k předloktí

2.     Pasivní extenze prstů směrem k extenzorové svalové skupině na předloktí

3.     Hyperextenze loketních kloubů vyšší jak 10°

4.     Hyperextenze kolenních kloubů vyšší jak 10°

5.     Pasivní dorzální flexe v hlezenním kloubu a everze chodidla


Carter a Wilkinson definovali generalizovanou kloubní laxitu při pozitivním výsledku třech z těchto pěti kloubních rozsahů a při postižení horních i dolních končetin (ALTER, 2004).

V roce 1969 využili tohoto testu Beighton a Horan ke změření kloubní laxity u pacientů s Ehlers-Danlos syndromem. Pasivní extenze prstů byla nahrazena pasivní extenzí malíčku za 90°.
Testování rozsahu pohybů v hlezně bylo nahrazeno flexí trupu s dlaněmi na podložce s plně extendovanými koleny.

Systém byl dále modifikován. Grahame a Jenkins v roce 1972 zahrnuli do testování pasivní dorzální flexi kotníku za 15°. Bylo tedy testováno 6 pohybů (SIMMONDS, KEER, 2007).


Beighton skóre


Toto hodnocení zahrnuje vyšetření pěti manévry, které je ohodnoceno 9 body. Pokud pacient dosáhne aspoň 4 z 9 bodů, jedná se o hypermobilitu (SIMMONDS, KEER, 2007).


Skórovací systém (SAEZ- YUGUERO et al., 2009):

1.     Pasivní extenze pátého metakarpofalangeálního kloubu nad 90° (za každou horní končetinu 1
bod; Obr.1)

Obr.1: Vyšetření extenze pátého metakarpofalangeálního kloubu (SIMPSON, 2006)


2.     Pasivní dotažení palce ruky k volární straně předloktí (za každou horní končetinu 1 bod;
Obr.2)

Obr.2: Vyšetření pasivního dotažení palce ruky k volární straně předloktí (SIMPSON, 2006)


3.     Hyperextenze loketních kloubů nad 10° (za každou horní končetinu 1 bod; Obr.3)

Obr.3: Vyšetření hyperextenze loketních kloubů (SIMPSON, 2006)


4.     Hyperextenze kolenních kloubů nad 10° (za každou dolní končetinu 1 bod; Obr.4)

Obr.4: Vyšetření hyperextenze kolenních kloubů (SIMPSON, 2006)


5.     Flexe trupu s extendovanými koleny, dlaně na podložce (1 bod; Obr.5)

Obr.5: Vyšetření flexe trupu (SIMPSON, 2006)


Beighton skóre nebylo sestaveno pro klinické využití a bylo kritizováno, že nehodnotí stupeň hypermobility. Skóre se ale stalo součástí komplexnějšího hodnocení hypermobilního syndromu označovaného jako Brighton kritéria (SIMMONDS, KEER, 2007).


                 Brighton kritéria


Toto hodnocení se zaměřuje nejen na zjištění přítomnosti hypermobility, ale také se zabývá souvislostí s klinickými symptomy a patologickými vlastnostmi pojivové tkáně (SIMMONDS, KEER,2007). Společně s laboratorními testy je využíváno pro diferenciální diagnostiku (SIMPSON, 2006).


Hlavní kritéria:

1.     Minimálně 4 body z 9 při hodnocení pomocí Beighton skóre

2.     Artralgie v nejméně 4 kloubech po dobu delší než 3 měsíce


Vedlejší kritéria:

1.     Dosažení 1, 2 nebo 3 bodů při hodnocení pomocí Beighton skóre

2.     Artralgie v 1, 2, či 3 kloubech po dobu delší než 3 měsíce, bolesti zad min. 3 měsíce, spondylóza, spondylolýza/spondylolistéza

3.     Dislokace/subluxace více než 1 kloubu, nebo opakovaná dislokace/subluxace 1 kloubu

4.     Revmatismus měkkých tkání (alespoň ve 3 oblastech)

5.     Marfanoidní habitus (vysoká postava, štíhlost, arachnodaktilie atd.)

6.     Nadměrný výskyt kožních strií, vysoká tažnost kůže, tenkost kůže, papírová kůže

7.     Oční známky- pokles očních víček (myopie), mongoloidní zešikmení

8.     Přítomnost varixů, hernií, rektálního prolapsu či prolapsu dělohy


Hypermobilní syndrom je diagnostikován při přítomnosti:

·       obou hlavních kritérií

·       jednoho hlavního a dvou vedlejších kritérií

·       čtyř vedlejších kritérií

·       dvou vedlejších kritérií při výskytu hypermobility v rodině (SIMMONDS, KEER, 2007)


Vyšetření hypermobility podle Jandy


Vyšetření hypermobility vychází v zásadě ze zjištění rozsahu kloubní pohyblivosti. Proto tedy vlastní změření stupně možného maximálního rozsahu pohybu v kloubu, pasivně dosažitelného, je současně i vyšetřením hypermobility. Je celá řada zkoušek, které mají hypermobilitu ozřejmit.
V zásadě však jde o to, abychom jednotlivými testy postihli jednotlivé segmenty těla a abychom mohli odlišit horní a dolní polovinu těla. Nezřídka totiž dochází k disociaci v tom smyslu, že je hypermobilita v dolní nebo naopak v horní polovině těla mnohem více vyjádřena. Naopak stranové
rozdíly nejsou tak zřetelné.


Zkouška rotace hlavy

Vyšetřovaný stojí nebo sedí a otáčí hlavu na jednu a pak na druhou stranu. V konečné fázi pohybu zjistíme ještě pasivně, zda je další rozsah pohybu možný. Normální rozsah pohybu je až 80° ke každé straně, přičemž se aktivně i pasivně dotažené rozsahy téměř kryjí. Při hypermobilitě je rotace možná často až přes 90° a pasivně lze rozsah ještě výrazně zvětšit. Srovnáváme symetričnost rotace k oběma stranám.


Zkouška šály

Vyšetřovaný, který sedí či stojí obejme paží svoji šíji. Normálně dosahuje loket téměř k vertikální ose těla a prsty dosáhnou téměř až k trnům krčních obratlů. Při hypermobilitě se rozsah obejmutí šíje zvětšuje. Měříme vzdálenost, o kterou prsty přesáhnou osu těla. Srovnáváme rozsah pohybu
dosažený oběma končetinama, nedominantní končetina má obvykle nepatrně větší rozsah pohybu.


Zkouška zapažených paží

Vyšetřovaný se snaží v sedě nebo ve stoje dotknout prsty obou rukou, které jsou zapažené. Normálně je jedinec schopen se dotknout spíše jen špičkami prstů, aniž je nucen k větší lordotizaci hrudníku a bederní páteře (Obr. 6). Podle stupně hypermobility je vyšetřovaný schopen překrýt prsty nebo
celé dlaně, nebo dokonce dosáhnout na zápěstí. Zkoušku opakujeme obráceně a srovnáváme rozdíl ve stranách.



Zkouška založených paží

Vyšetřovaný v sedě nebo v leže založí paže překřížením v zátylí. Normálně lze snadno dosáhnout špičkami prstů k akromionu lopatky druhé strany. Při hypermobilitě lze dlaní překrýt část nebo i celou lopatku.


Zkouška extendovaných loktů

Vyšetřovaný stojí nebo lépe sedí na židli. Při flexi v ramenních a maximální flexi v loketních kloubech přitiskne předloktí. Při normálním rozsahu pohybu je možno provést extenzi v loketních kloubech až do 110° úhlu mezi předloktím a kostí pažní (Obr. 7). Při hypermobilitě se tento úhel zvětšuje.

Obr.7: Zkouška extendovaných loktů (JANDA et al., 2004)


Zkouška sepjatých rukou

Vyšetřovaný přitiskne dlaně k sobě a provádí extenzi zápěstí zvedáním loktů, aniž dlaně od sebe oddaluje. Normálně lze dosáhnout téměř 90° úhlu mezi zápěstím a předloktím (Obr. 8). Je-li měřený úhel menší jak 90°, je to známkou hypermobility.

Obr.8: Zkouška sepjatých rukou (JANDA et al., 2004)


Zkouška sepjatých prstů

Zkouška je vlastně druhou fází předchozího vyšetření. Vyšetřovaný přitiskne natažené prsty pevně k sobě a zápěstí drží přesně v prodloužení osy předloktí. Pak provádí hyperextenzi prstů tím, že posunuje ruce distálním směrem. Přitom zápěstí musí zůstat po celou dobu pohybu přesně v prodloužení předloktí. Při normálním rozsahu pohybu svírají dlaně mezi sebou úhel 80°. Při hypermobilitě se tento úhel zvětšuje, při zkrácení dlouhých flexorů prstů naopak zmenšuje.


Zkouška předklonu
Vyšetřovaný se předklání ve stoje bez pokrčení kolen jako při provedení velké Thomayerovy zkoušky.
Sledujeme způsob provedení předklonu a zvláště překlápění pánve a plynulost oblouku celé páteře.
Při disociaci hypermobility, a to zvláště při zkrácených flexorech kolenního kloubu, se pánev překlápí málo a při zkrácených paravertebrálních svalech dochází ke kompenzačnímu zvýšení kyfózy zvláště v hrudním segmentu páteře při málo rozvinutém bederním úseku. Při normálním rozsahu pohybu
je vyšetřovaný schopen dotknout se podlahy jen špičkami prstů. Podle stupně hypermobility dosáhne vyšetřovaný na podlahu celými prsty nebo dokonce celou dlaní a vzácně se předkloní i více.


Zkouška úklonu

Vyšetřovaný stojí ve stoji spojném. Pak provede úklon a sune horní končetinu po laterální ploše stehna. Nesmí kompenzačně elevovat rameno nebo značněji posunovat pánev laterálně. Normálně má kolmice spuštěná z axily procházet intergluteální rýhou. Při hypermobilitě se úklon zvětší,proto se kolmice z axily dostává až na kontralaterální stranu. Naopak při zkrácení zvláště m.quadratus lumborum zůstává kolmice na homolaterální straně. Současně lze sledovat, jak hluboko se vyšetřovaný dostane prsty pod kolenní štěrbinu. Tento ukazatel je však nejistý, neboť závisí také na délce paží.


Zkouška posazení na paty

Vyšetřovaný se posadí v kleče na paty. Normálně se má dostat hýžděmi pod myšlenou spojnici mezi patami (Obr. 9). Při hypermobilitě se dokáže vyšetřovaný dostat hýžděmi až na podložku, naopak při
zkrácení zvláště m. quadriceps femoris zůstanou hýždě nad myšlenou spojnicí (JANDA et al., 2004).

Obr.9: Zkouška posazení na paty (JANDA et al., 2004)

Goniometrie


Pomocí goniometrie měříme rozsah pohybu v kloubu. Měření jednotlivých kloubů se provádí v přesně určených polohách. K měření užíváme úhloměry (goniometry) vyrobené z různého materiálu a s různou
konstrukcí. K měření rozsahu malých kloubů prstů ruky používáme prstový goniometr.

Existuje celá řada metod pro měření kloubního rozsahu, dnes nejčastěji používanou metodou je metoda SFTR, kterou můžeme najít také pod názvem ISOM (mezinárodní standardní ortopedické měření). Název je odvozen od tělních rovin, ve kterých se měření provádí. (HALADOVÁ, NECHVÁTALOVÁ, 2005). Záznam
obsahuje písmeno označující rovinu měření a tři hodnoty. Prostřední číselný údaj je u zdravého člověka vždy nula, znamená výchozí postavení. Vlevo od nuly se zaznamenávají pohyby od těla (např. extenze, dorsální flexe, abdukce, supinace) a vpravo pohyby k tělu (např. flexe, addukce, vnitřní
rotace, pronace). Fyziologické hodnoty se od různých autorů různí, příklady normálních hodnot jsou
uvedeny v Tab. 3. Tuto metodu jsem využila k měření rozsahu pohybu v kloubech v praktické části
práce.



Tab.3: Hodnoty normálního rozsahu pohybu v kloubech dle SFTR (HALADOVÁ, NECHVÁTALOVÁ, 2005).

MCP- metakarpofalangeální

IP- interfalangeální

PIP- proximální interfalangeální

DIP- distální interfalangeální

MTP- metatarzofalangeální

Diferenciální diagnostika


U pacientů s bolestivými klouby či otoky je nutné vyloučit zánětlivé, infekční či autoimunitní onemocnění (SIMPSON, 2006). Laboratorními testy je nutné rozlišit hypermobilní syndrom od vážnějších onemocnění jako jsou např. revmatoidní artritida, Ehlers-Danlos syndrom, Marfanův syndrom, osteogenesis imperfecta, systémový lupus erytematosus, poliomyelitida, tabes dorsalis či myotonia congenita (RUSSEK, 1999).

U hypermobilního syndromu na rozdíl oproti revmatoidní artritidě nejsou zvýšeny hladiny proteázy a kolagenázy.

Marfanův syndrom je typický vysokým vzrůstem, štíhlou postavou s dlouhými končetinami,arachnodaktylií, gotickým patrem, kloubní hypermobilitou, deformací stěny hrudní (pectus excavatum nebo carinatum), ektopií čočky, myopií či postižením srdce a velkých cév (disekující aneurysma aorty, dilatační kardiomyopatie). Onemocnění je způsobeno mutací fibrillin - 1 genu.
Charakteristický vzhled pacientů je označován jako marfanoidní habitus. Je důležité si uvědomit, že marfanoidní habitus nemusí znamenat Marfanův syndrom.(Homocystynurie) Tento typický vzhled se může vyskytovat i u pacientů s fenotypově podobným dědičným onemocněním pojivové tkáně, a také až u třetiny pacientů s hypermobilním syndromem  (KEER, GRAHAME, 2003).

Ehlers-Danlos syndrom je provázen kloubní hypermobilitou, zvýšenou elasticitou kůže, tvorbou hematomů v podkoží, varixy, vyšším rizikem spontánního pneumotoraxu a ruptur dutých viscerálních orgánů.

Prognóza


Prognóza pacientů s hypermobilním syndromem je všeobecně dobrá, a to zejména v porovnání s jinými vážnějšími systémovými onemocněními pojivové tkáně jako jsou Ehlers-Danlos syndrom, Marfanův syndrom či osteogenesis imperfecta (ENGELBERT et al., 2006). Syndrom nemá progresivní povahu a
kloubní laxita se s věkem snižuje. Možné následky zahrnují akutní poranění ligament a měkkých tkání, nestabilitu kloubů, skoliózu, vyšší frekvenci urogenitálních a rektálních prolapsů (SIMPSON, 2006). Hypermobilita představuje rizikový faktor pro rozvoj předčasné osteoartrózy, jejímž
principem vzniku je hlavně mechanické přetížení kloubů (HAKIM, GRAHAME, 2003).

Byla studována i souvislost hypermobilního syndromu s panickými záchvaty a depresemi, kvůli kterým je doporučována spolupráce s psychology.

Negativní důsledky hypermobility závisejí na jejím stupni, fyzické kondici a povolání pacienta (ALTER, 2004). Proto pro prevenci či alespoň minimalizaci chronických bolestí kloubů, musí pacient zůstávat aktivní, dodržovat cvičební režim, snížit hmotnost a modifikovat svůj životní styl
(OLIVER, 2005).


Terapie hypermobilního syndromu


Farmakologická léčba


Pacienti s hypermobilním syndromem mohou mít různorodé problémy, proto je nutné léčbu individualizovat s ohledem na konkrétní potřeby pacienta (HAKIM, GRAHAME, 2003). Léčba neřeší základní příčinu nadměrné kloubní laxity, ale je zejména symptomatická (NIJS, 2005).

Pro snížení akutních bolestí je možné pacientům podat analgetika, např. Acetaminofen. Při výraznější bolesti předepisují lékaři Tramadol (BRAVO, 2007). Vhodné jsou i léky obsahující paracetamol (OLIVER, 2005).

Nesteroidní antirevmatika jsou předepisována v případě bolestí spojených se zánětem (tendinitis,bursitis, arthritis). Nejčastěji užívaným je Ibuprofen, dalšími léky jsou např. Naproxen, Diklofenak. Rizikem těchto léků je vznik peptického vředu (BRAVO, 2007).

Léky, které snižují svalový tonus jsou obecně kontraindikovány, a to zejména myorelaxantia, která jsou u bolestivých stavů hybného systému předepisována nejčastěji. S opatrností se musí podávat antidepresiva, která také snižují svalový tonus. Nesteroidní antirevmatika snižují svalový tonus
méně, ale i tak mohou nepříznivě ovlivnit celkový stav hypermobilního jedince (JANDA, 2001).

 Trpí-li pacient osteoartrózou, je vhodné podávat perorální chondroprotektiva (RYBÁR, 2003).

Využití lokálních kortikosteroidů běžně užívaných k léčbě epikondylitid či plantárních fascilitid není u pacientů s hypermobilním syndromem příliš vhodné. Steroidy inhibují syntézu kolagenu fibroblasty a mají tak nežádoucí efekt na tahovou pevnost u již oslabených tkání. Pokud jsou i přesto kortikosteroidy použity, měla by být podána minimální efektivní dávka (HAKIM, GRAHAME,
2003).


Chirurgická léčba


Chirurgické zákroky u hypermobilních jedinců mohou být problematické. U těchto pacientů jsou častější komplikace spojené s poruchou hemostázy, rány se hojí pomaleji a jizvy mají tendenci k dehiscenci. Mezi nejčastější chirurgické zákroky patří operace dislokovaného ramenního kloubu, či
operace chondromalácie pately (HAKIM, GRAHAME, 2003).


Rehabilitační péče


Rehabilitace má v terapii hypermobilního syndromu nezastupitelnou roli. Rehabilitační postupy a metody jsou popsány ve speciální části práce.


Výživová doporučení


Významnou součástí péče o pacienta jsou také výživová doporučení, která mohou zmírnit některé symptomy a mohou být i součástí prevence některých komplikací spojených s onemocněním.

Vápník je významnou minerální látkou odpovídající za zdravé kosti a zuby. Je významným faktorem snižujícím riziko vzniku osteoporózy. Pro jeho využití z potravy je nezbytná dostatečná hladina vitamínů D a K a vyvážený poměr mezi hladinou vápníku a hladinami ostatních minerálních látek,
zejména fosforu a hořčíku.

Koenzym Q10 je látka podobná vitamínům, která hraje klíčovou roli v mechanismu dodávání energie tělu, je nezbytná pro průběh oxidoredukčních reakcí, stabilizuje buněčné membrány, je kofaktorem některých metabolických procesů. Koenzym Q10 podporuje normální funkci kardiovaskulárního aparátu a
byl popsán i vliv na snížení rizika vzniku prolapsu mitrální chlopně.

Vitamin C je nezbytný pro syntézu kolagenu, zpevnění ligament, šlach a stěn kapilár, účastní se metabolických procesů, je důležitý pro správnou funkci imunitního systému. Klinické studie potvrzují pozitivní vliv vitamínu na hojení ran. Suplementace stravy vitamínem C zlepšila klinický stav pacientů s Ehlers-Danlos syndromem.

Pyknogenol získávaný z extraktu borovicové kůry patří mezi rostlinné flavonoidy. Má vysoké antioxidační schopnosti, zvyšuje využitelnost vitamínu C v těle a inhibuje degradaci kolagenu. Tato látka snižuje riziko vzniku varixů a žilní insuficience.

MSM (methyl sulfonyl methan) se v organismu účastní tvorby kolagenu, keratinu a regenerace kostí.
V kombinaci s křemíkem je potřebný pro správnou formaci kolagenu v pojivové tkáni, kůži, vlasech a nehtech. Také pomáhá udržovat flexibilitu kloubů a arterií, potlačuje rozvoj kardiovaskulárních onemocnění a osteoporózy. MSM pomáhá zmírňovat bolesti kloubů, šlach a svalů.

Glukosamin sulfát je jednou z esenciálních složek syntézy kolagenu, je nezbytný pro správnou činnost pojivové tkáně a kloubů (MANTLE, WILKINS, PREEDY, 2005). Glukosamin samostatně či v kombinaci s chondroitin sulfátem by měli být pacientům dlouhodobě podávány jako prevence progrese
osteoartrózy (BRAVO, 2007).

Suplementace karnitinem zvyšuje toleranci svalů k fyzické zátěži a pomáhá v prevenci svalové slabosti ( MANTLE, WILKINS, PREEDY, 2005).


SPECIÁLNÍ ČÁST


Komprehenzivní rehabilitace


Základem léčby hypermobilního syndromu je rehabilitace (GRAHAME, 2008). Velmi důležitá je motivace a příprava pacienta na spolupráci v rámci rehabilitačního programu (SIMMONDS, KEER, 2007).

Hypermobilita souvisí často s pohybovou inkoordinací a špatným utvářením pohybových stereotypů (LEWIT, 1990). Tito jedinci se na svoji hypermobilitu adaptují změnou mechaniky svých činností. To často vede k prohloubení jejich bolesti, rozšíření bolesti do dalších segmentů a k únavě. Je tedy
vhodné se zaměřit na posturální korekci, úpravu stereotypů a provádění běžných činností takovým způsobem, který bude energeticky úsporný, biomechanicky správný, bezpečný a bezbolestný.
Nacvičování těchto pohybů je důležitou součástí rehabilitačního programu (MURRAY, 2006).

Při cvičení doporučujeme pacientům využití ochranných pomůcek (drobných dlah), které zabrání nadměrným pohybům. Zlatým pravidlem je udržení vhodného rozsahu pohybu v kloubech během cvičení i denních aktivit (NIJS, 2005).

Komprehenzivní rehabilitace hypermobilního syndromu zahrnuje léčebnou tělesnou výchovu, fyzikální terapii, ortetiku, taping, ergoterapii a psychoterapii.


Léčebná tělesná výchova


Cílem léčebné tělesné výchovy, nebo-li kinezioterapie je dosažení správného či potřebného provedení pohybu jako předpokladu pro realizaci motorických činností běžného života (DVOŘÁK, 2007).

Postupy u hypermobilního syndromu jsou cílené na zlepšení funkcí a minimalizaci postižení spíše než na usilování o normální kloubní mobilitu (NIJS, 2005). Hypermobilní jedinci vedou z důvodu bolesti a celkové slabosti spíše sedavý způsob života, což se projeví  jejich dekondicí (MURRAY, 2006).

LTV u těchto pacientů by měla být zaměřená na zvýšení kloubní stability, svalového tonu, zlepšení propriocepce a koordinace (LAWRENCE, 2005). Pacient by se měl vyvarovat krajních postavení v hypermobilních kloubech, důležité je zvýšit tělesnou zdatnost a vytrvalost aerobním cvičením
(HAKIM, GRAHAME, 2003).

Stabilita kloubu je determinována výkonností muskuloskeletálního a nervového systému (KERR et al.,2005). Zlepšení kontroly dynamických pohybů minimalizuje riziko traumat kloubů, která jsou způsobena insuficiencí ligament. Metodika PNF, taping, feedback jsou vhodnými facilitačními
metodami pro zlepšení motorické kontroly pohybů (SIMMONDS, KEER, 2008).

Rovnováha společně s propriocepcí jsou obvykle u hypermobilních pacientů zhoršeny, proto by v rámci rehabilitace neměly být opomenuty. Pro zlepšení posturální stability můžeme využít rytmické stabilizace (MURRAY, 2006).

Velký význam má edukace pacienta o správném provedení autoterapie. Hypermobilní jedinci by se měli vyhýbat jakýmkoli činnostem, které zvyšují rozsah pohybu v kloubu a to především baletu, moderní gymnastice a všem švihovým sportům. Vhodnou aerobní aktivitou je plavání (s ohledem na postižené klouby), vhodná je i rekreační cyklistika (MURRAY, 2006). Pacientům můžeme doporučit Pilates či cvičení na gymnastických míčích. Výborné je cvičení Tai -či (OLIVER, 2005).

V rámci LTV je také možné zařadit speciální metodiky jakými jsou Vojtova reflexní lokomoce, metoda R. Brunkowové, senzomotorická cvičení, Brüggerův koncept, metoda Feldenkrais. Důležité je také poučit pacienta o zásadách školy zad, o ergonomii pracovních činností jako prevenci bolestí zad.


 Dynamická stabilizace

Stabilita kloubu je stav, kdy je nejméně namáháno kloubní pouzdro a periartikulární svaly pracují v co nejlepší spolupráci, ve vzájemné                ko-kontrakci potřebné k udržení požadovaného postavení, a pohyb v kloubu je tedy vykonáván co nejekonomičtěji (MALÁTOVÁ, 2006). Celková stabilita zahrnuje stabilitu pasivní, kterou tvoří kostěný a vazivový aparát a stabilitu aktivní tvořenou svalovou ko-kontrakcí (SUCHOMEL, LISICKÝ, 2004). U hypermobilního syndromu je stabilizace prostřednictvím vazů insuficientní, a proto má hlavní význam pro stabilizaci kloubů svalová složka.

V rámci terapie bychom tedy měli ovlivnit sval v jeho koaktivační funkci, nestačí cvičení podle funkce odvozené od jejich začátku a úponu. Mezi svaly aktivovanými během příslušných pohybů se tvoří pevná vazba, tyto svaly následně tvoří funkční jednotku. Chybný nábor svalů při stabilizaci
je fixovanou funkcí, která je zapojena automaticky a neuvědoměle do všech cvičení, které jedinec provádí. To přináší přetížení svalů v důsledku stereotypního opakování působících sil (KOLÁŘ,2007). U pacientů s hypermobilním syndromem byla zjištěna nedostatečnost lokálních stabilizátorů a přetěžování stabilizátorů globálních (SIMMONDS, KEER,2008). Volní ovlivnění stabilizační funkce lokálních stabilizátorů je problematické, proto je vhodné využít reflexních principů odvozených
z posturální ontogeneze.

V literatuře se objevuje synonymický vztah mezi lokálními stabilizátory a hlubokým stabilizačním systémem (HSS). Hluboký stabilizační systém představuje svalovou souhru, která zabezpečuje stabilizaci páteře během všech pohybů. Svaly hlubokého stabilizačního systému jsou aktivovány při
jakémkoli statickém zatížení, doprovází každý cílený pohyb horních a dolních končetin. Zapojení svalů do stabilizace je automatické (KOLÁŘ, LEWIT, 2005). Aktivace HSS nesmí v terapii hypermobilního syndromu chybět.

Součástí rehabilitace by mělo být i cvičení v uzavřených a otevřených kinetických řetězcích(SIMPSON, 2006). Při cvičení v uzavřeném řetězci představují pevný bod (punctum fixum) distální segmenty končetin a pohyblivou částí (punctum mobile) je trup. U cvičení v otevřeném řetězci
se vytváří pohybový vzorec, kde není distální část končetiny fixovaná a pohybuje se volně v prostoru. V praxi toto cvičení využíváme na ovlivnění aferentace. Při změně aferentní proprioceptivní signalizace může dojít k inhibici činnosti svalu a nezapojení do pohybového vzorce.
Cvičením v uzavřeném řetězci zvyšujeme svalovou sílu, rovnovážně aktivujeme svaly končetin a trupu s antagonistickou funkcí, čímž podporujeme zacentrování kloubů. Cviky v otevřených řetězcích zvyšují svalovou sílu, uvolňují svalové spazmy, protahují zkrácené svaly, zlepšují dynamickou
stabilitu kloubů. Rizikem je efekt na zvýšení rozsahu pohybu v kloubu (GÚTH, 2005). Vhodné cvičení v uzavřeném řetězci představují pro dolní končetiny např. dřepy, výpady, pro horní končetiny jakékoli kliky s různým zatížením, cvičení ve vzporu. Principem tohoto cvičení je svalová
ko-kontrakce, snížení střižných sil, zvýšení komprese kloubu (HALL, BRODY, 2005).

Pro hypermobilní pacienty je vhodné zařadit  cvičení na trampolíně, které trénuje optimální zapojování svalových skupin do svalových zřetězení, a tím stabilizaci trupu. Během cvičení se v mozku vytvářejí programy pro sled napínání jednotlivých svalů, tyto programy se po určité době uloží do paměti a dojde k zautomatizování. Tímto zapojováním svalstva se chrání klouby ohrožené uvolněnými vazy a svaly částečně přebírají fixační funkci (RAŠEV, 1992).

Je důležité zaměřit se na způsob provedení běžných činností, který vychází z obrazu, který si sami o sobě vytváříme. Cílem je, aby pacient dostal správnou stabilizační svalovou souhru pod volní kontrolu, postupně si ji zabudoval do běžných činností a souhra se stala mimovolní (KOLÁŘ, 2007).

Při nedostatečné svalové stabilizaci je možné dosáhnout potřebné fixace použitím ortéz, bandáží,tapingu (více v kapitolách 1.2.5. a 1.2.6.).


 Proprioceptivní stimulace

1) Freemanova metoda

Zlepšení propriocepce slouží ke zlepšení koordinace svalové činnosti a odstranění pocitu instability. Freeman doporučuje využití nestabilních podložek. Položka ve tvaru válcové úseče je vhodná pro trénink propriocepce při pohybech nohy do plantární a dorzální flexe a ve směru přechodu
do valgózního či varózního postavení. Vhodné jsou také podložky tvaru kulové úseče.

Nejprve se cvičí jednotlivé pohyby bez zatížení nožních kloubů v sedu. Postupně se přechází do stoje na obou končetinách a pacient se snaží o vytvoření „malé nohy“, a tím aktivaci nožní klenby.
Pokračuje se nácvikem výpadů vpřed (je důležité klást důraz na správné provedení). Důležité je také přenášení váhy, kdy opěrná končetina stále zaujímá korigovaného postavení („malé nohy“), prstce se přimykají k podložce, podélná klenba se aktivací příslušných svalů vztyčuje. Další možností je vystupování cvičící nohy na instabilní desku s plným přenesením váhy a dvěma opěrnými body. Druhá noha se lehce opírá o zem. Cvičení zahrnuje různé zatěžování nohou ve stoji na astabilních deskách, chůzi po instabilních deskách, popřípadě výskoky na instabilní desky a seskakování (PAVLŮ,
2003).


2) Senzomotorická stimulace

Je to metodika, vyvinutá profesorem Vladimírem Jandou a rehabilitační pracovnicí Marií Vávrovou, vycházející z Freemanova konceptu, uplatňující neurofyziologické poznatky o funkci extero- a proprioreceptorů a teorii o motorickém učení. Cílem je dosažení reflexní, automatické aktivace
žádaných svalů tak, aby pohyby nevyžadovaly výraznější kortikální kontrolu. Dosažením subkortikální kontroly aktivace nejdůležitějších svalů dojde k jejich aktivaci v potřebném stupni a časovém úseku. Pohyb je pak optimální a ekonomický. Touto metodou je možné ovlivnit základní pohybové vzory
člověka jako jsou stoj a chůze. Před vlastním cvičením je nutné upravit funkci periferních struktur. Při vlastním cvičení se postupuje od distálních částí proximálně (od chodidel až po hlavu a ramena). Základem je zvládnutí „malé nohy“ a korigovaného držení na pevné podložce, poté se
obtížnost cvičení stupňuje a zařazují se prvky na úsečích. Ze cvičení na obou končetinách se přechází na cvičení s oporou jedné končetiny, na výpady a výskoky. Součástí metodiky je také cvičení na trampolíně, na točně k aktivaci zádového, hýžďového a břišního svalstva. Vhodné je
zařazení cviků na balančních míčích (PAVLŮ, 2003).


3) Proprioceptivní posturální terapie

V roce 1992 vyvinul Dr. Rašev speciální posturální terapii na přístroji zvaném Posturomed. Posturomed je neuroortopedický terapeutický přístroj z nové generace aktivních terapeutických prostředků. Během léčby dochází k objektivně měřitelným změnám posturálních reakcí a průběžná
diagnostika umožňuje vhodné dávkování terapie. Tato posturální terapie je indikovaná např. při instabilitě kloubů, pro ovlivnění hypermobility trupu i nosných kloubů. Chceme-li změnit posturální reakci (např. při instabilitě kloubu), musíme nejprve optimalizovat posturu, následně aktivovat
ze „stand-by“ stavu nové výhodnější řízení postoje a nakonec upevnit nové posturální programy.

Při cvičení je amplituda a frekvence pohybů určená speciálními patentovanými prvky. Stabilita závěsné plochy je stupňovitě nastavitelná. Pro podporu nožní klenby je vhodné cvičit bosý či v tenkých ponožkách (RAŠEV, 1999).


 Strečink

U hypermobilních jedinců bývá obecně strečink kontraindikován. U některých jedinců se ale paradoxně může vyskytovat hypomobilita v oblasti lumbální páteře, která je spojena se zkrácením hamstringů a může vést k bolestem zad. V tomto případě jej s opatrností můžeme zařadit (MURRAY, 2006).


 Koncept vzpěrných cvičení- cvičení dle Roswity Brunkowové

Terapeutický koncept je založený na cílené aktivaci diagonálních svalových řetězců umožňující zlepšení funkce oslabeného svalstva, reedukaci pohybů, stabilizace páteře a končetin. Základem jsou vzpěrná cvičení využívající dorzální flexe rukou a nohou prováděná v distálním směru proti pomyslnému odporu či pevné ploše. Dorzální flexe nohou a rukou aktivuje svalové řetězce s fixním bodem ležícím proximálně. Aktivace postupuje z distálních částí končetin proximálně. Izometrické vzpírání naproti tomu aktivuje svalové řetězce, jejichž fixní bod leží v distálních částech
končetin a aktivace postupuje  z proximálních oblastí distálně. Současná izometrická kontrakce agonistů a antagonistů se v obou případech rozšíří i na svalstvo trupu. Uvedená řetězová aktivacesvalstva je pravděpodobně zprostředkována dosud neobjevenými subkortikálními reflexními mechanismy.
Cvičení je možné použít u svalové dysbalance, vertebrogenních potížích, vadných postavení kloubů
(PAVLŮ, 2003).


 Vojtova metoda- reflexní lokomoce

Reflexní lokomoce je důležitou součástí rehabilitace neurologických a ortopedických funkčních pohybových poruch zejména v dětském, ale i dospělém věku. Využívá vrozených pohybových vzorů, které ve spontánní motorice chybí nebo se poruchou ztratily, a které lze reflexně vyvolat. Vzory vycházejí z motorického ontogenetického vývoje. K reflexnímu vybavení se využívá proprioceptivních stimulů (periostální tlak, tzv. spoušťové zóny, statický i dynamický tlak v kloubu atd.) a dochází tak ke správnému zapojení svalů do určitého řetězce a k zřetězení svalových řetězců do výsledných
globálních vzorů. Reflexní lokomoce obsahuje 2 globální vzory, a to reflexní plazení a reflexní otáčení (HALADOVÁ et al, 1997). Cíle Vojtovy metody:

·       nastolení fyziologických průběhů pohybů, dříve než tomu bude zabráněno rozvojem patologických vzorů, vzorů náhradních

·       aktivace těch svalů ve fyziologických pohybových vzorech či řetězcích, které dosud pracovaly v patologických, náhradních vzorech nebo nepracovaly vůbec

·       globální změna v držení těla prostřednictvím vyvolání obou komplexních pohybových vzorů

·       ovlivnění vegetativních funkcí a dýchání zejména v terapii nedonošenců


Vojtova metoda se také užívá v terapii i prevenci posturálních poruch ve smyslu vadného držení těla či tělesných deformit (PAVLŮ, 2003).


v Proprioceptivní nervosvalová facilitace (Kabatova technika)

Základním neurofyziologickým mechanizmem je cílené ovlivnění aktivity motorických neuronů předních rohů míšních prostřednictvím aferentních impulzů ze svalových, šlachových a kloubních proprioreceptorů. Mimo to jsou míšní motorické neurony ovlivňovány prostřednictvím eferentních
impulzů z mozkových center reagujících na aferentní impulzy z taktilních, zrakových a sluchových exteroceptorů. Významnými elementy PNF jsou standardní pohybové vzorce, přizpůsobované vedení pohybu, přizpůsobovaný odpor a také fenomény iradiace a sukcesivní indukce (PAVLŮ, 2003).

Technika používá prostorových pohybů, při kterých pracují velké svalové skupiny v několika rovinách. Pohyby horních i dolních končetin a trupu jsou uspořádány do pohybových vzorců, které mají spirální a diagonální průběh. Spirální průběh udává vzorci rotaci, diagonální směr pohybu znamená, že dochází ke křížení podélné osy těla. Každá diagonála má flekční a extenční vzorec
(HALADOVÁ et al, 1997).

V rámci PNF je možné uplatnit dva stabilizační postupy. Prvním je stabilizace pomocí statické práce agonistů a antagonistů proti přibývajícímu a ubývajícímu odporu kladenému terapeutem při různých
postaveních kloubů a druhým je technika stabilizačního zvratu, kdy se aplikuje proměnlivý odpor v méně stabilní výchozí poloze pacienta. Terapeut plynule mění velikost a směr odporu či tlaku.
Cílem je zlepšení stability kloubu, koordinace a dosažení správného držení těla (PAVLŮ, 2003).


 Metoda Feldenkreis

Podstata metody je uvědomělé vnímání a ovládání pohybů a poloh jednotlivých částí těla. Cvičení je zaměřeno na vnímání aktivity jednotlivých svalů, rozlišování jemných pohybových nuancí, vnímání změny poloh jednotlivých částí těla v prostoru či vnímání tlaku určitých částí těla na podložku
(PAVLŮ, 2003).


 Biofeedback

Biofeedback znamená „zpětné hlášení“ nepřímo vnímatelných fyziologických procesů (např. aktivity svalů) pomocí vnímatelného signálu. Daná funkce je registrována pomocí tzv. bioreceptoru, který ji vyjádří ve formě elektrického potenciálu. Ty jsou poté zesíleny a převedeny na vnímatelné
(akustické či vizuální) signály. Takto je možné kontrolovat kromě pohybu těla i autonomní tělesné funkce (PAVLŮ, 2003). U hypermobilního syndromu slouží především k uvědomění si pohybu v kloubu a zvýšení stability (SIMMONDS, KEER, 2008).

Relaxační techniky

Relaxační techniky jsou důležitou součástí rehabilitačního procesu. Relaxace je stav klidového období mimo pohyb, kdy napětí svalu je na bazální úrovni ovládáno regulačními mechanismy tonu a zároveň je relaxací proces směřující k tomuto stavu. Relaxace je spjata s inhibičními funkcemi
nervového systému. Dominantní úlohu v ovládání svalového tonu má limbický systém. Je zároveň iniciátorem pohybu a centrem emocí. Na regulaci svalového tonu se dále podílí systémy pyramidový a extrapyramidový, cerebellum, vestibulum, retikulární formace, spinální motorický okruh. Finálním výstupem je ovlivnění gama-systému prostřednictvím sestupné retikulospinální dráhy. Důležitou roli hraje nocicepční aferentace, jelikož bolestivé stavy zvyšují svalový tonus.

Relaxace je možné dosáhnout technikami jako např. spontánní relaxací, autogenním tréninkem, progresivní relaxací nebo jógou (DVOŘÁK, 2007).


 Škola zad

Škola zad je systém, který učí optimalizaci pohybu v nejrůznějších zátěžových situacích, slouží k prevenci i odstranění již vzniklých bolestí pohybového aparátu. Připravuje na kompenzování statického přetěžování hybného systému např. sedavým zaměstnáním, na správně prováděné zvedání
břemen, práce v předklonu apod. Škola zad se zaměřuje na uvědomění si vlastního těla, protažení zkrácených svalů, navození svalové rovnováhy, ovlivnění propriocepce, ovlivnění dýchacích stereotypů, trénink nejčastějších pohybových návyků a autogenní relaxaci jako metodu zvládání
stresu. Důležitou součástí je nácvik správného sedu, včetně nácviku dynamického sedu, nácvik vstávání, zvedání a nošení břemen, nácvik stoje a držení těla. Nesmíme zapomenout na doporučení vhodného nábytku (židle, lůžka apod.) a pomůcek, jakými mohou být sedací klín, bederní polštářek
atd. (RAŠEV, 1992).


                 Fyzikální terapie


Fyzikální léčba představuje terapeutické použití působení různých druhů zevní energie na živý organismus (PODĚBRADSKÝ, VAŘEKA, 1998). Při aplikaci fyzikální terapie u hypermobilního syndromu je nutné vycházet z pacientových symptomů. Tím nejčastějším co přivede pacienta k lékaři je bolest.


Bolest

1.     Vrátková teorie bolesti

Tato teorie předpokládá existenci funkčních „vrátek“ na úrovni míšního segmentu. Zde přicházející aferentní vzruchy soupeří o průchod do CNS. Podrážděním mechanoreceptorů postiženého segmentu dojde k šíření vzruchu rychlými, silnými, myelinizovanými vlákny typu A alfa. Ty na úrovni míšního
segmentu překryjí nociceptivní aferentaci, kterou přivádějí slabá, nemyelinizovaná vlákna typu C.
K podráždění těchto dvou typů vláken je optimální rozdílná frekvence a intenzita, proto se tento účinek vysvětluje jen u proudu s frekvencí okolo 100 Hz.


2.     Endorfinová teorie tlumení bolesti

Teorie vychází z objevu endogenních látek opiátové povahy (endorfiny, enkefaliny, dynorfiny), které jsou organismem vylučovány při stresu i poranění. Dráždění vláken typu C vyžaduje nižší frekvenci(2-8 Hz) a vyšší intenzitu (PODĚBRADSKÝ, 1995).


3.     Teorie kódů

Teorie kódů vychází z předpokladu, že informace z periferie je přenášena do centra ve formě určitého kódu a výsledný pocit vzniká až v CNS dekódováním. Cílem je změnit v nervových vláknech frekvenci interferencí, ta je ve vyšších etážích detekována jako bolest (PODĚBRADSKÝ, PODĚBRADSKÁ, 2009).


 Elektroterapie

Tlumení bolesti využitím vrátkové teorie představuje metodu první volby u funkčních i strukturálních poruch, pokud neexistuje pro tuto metodu kontraindikace. Lze použít transregionálně aplikované, frekvenčně modulované proudy kolem 100 Hz s nadprahově senzitivní intenzitou. Aplikují se diadynamické proudy- LP a TENS randomizovaný.

Tlumení bolesti pomocí endorfinové teorie znamená zvýšení sekrece endogenních opiátů prostřednictvím elektrické stimulace C vláken. Aplikace je neurální, využívá se hrotové elektrody na výstupy nervů či do akupunkturních bodů. Využívají se proudy s nízkou frekvencí do 10 Hz nebo do nižších frekvencí modulované s intenzitou nadprahově senzitivní až podprahově algickou. Aplikují se TENS burst či APL-TENS (acupuncture-like TENS).

Další možností je aplikace nízkofrekvenční pulzní magnetoterapie, jejíž účinek se také vysvětluje endorfinovou teorií.

K dalším analgetickým procedurám patří i aplikace Träbertova proudu, jehož hlavní výhodou je časný účinek a také to, že nedochází k adaptaci. Účinek se vysvětluje teorií kódů (BRAVO, 2007; PODĚBRADSKÝ, PODĚBRADSKÁ, 2009).


 Termoterapie, hydroterapie

Pozitivní termoterapie má analgetický účinek, uvolní svalové spazmy, zlepší cirkulaci a zásobení tkání kyslíkem. S opatrností se musí postupovat u pacientů s dysautonomií, kdy u teplých procedur může dojít k hypotenzi, únavě a synkopálním stavům.

Při negativní termoterapii ve formě celkové či silné lokání je registrován vysoký přírůstek gamamotorické aktivity, zvýšení svalové dráždivosti a zvýšení svalového tonu. Analgetického účinku negativní termoterapie je využíváno zejména u akutních bolestivých stavů.

Hydroterapie je vhodným doplňkem terapie hypermobilního syndromu, vztlaková síla má pozitivní vliv na klouby. Terapie je výhodná zejména na počátku rehabilitace, kdy u pacienta převládá právě bolestivost kloubů (MURRAY, 2006; PODĚBRADSKÝ, VAŘEKA, 1998).


 Fototerapie

Fototerapie je aplikace elektromagnetického záření s cílem léčebného ovlivnění ozařovaných tkání, nebo celého organismu. Aplikují se vlnové délky v rozsahu 280- 3000 nm .

Laser je optický zdroj elektromagnetického záření s charakteristickými vlastnostmi, díky kterým má laserový paprsek vysokou energii. Jsou jimi monochromatičnost, polarizace, koherence a nondivergence. Lasery mohou pracovat v oblasti viditelného záření či v oblasti infračerveného
záření a v režimech kontinuálním či pulzním (PODĚBRADSKÝ, PODĚBRADSKÁ, 2009). V terapii hypermobilního syndromu se využívá pro analgetický účinek vysvětlený uvolněním endorfinů. Laser má také účinek biostimulační zahrnující aktivaci tvorby kolagenu, novotvorbu cév, regeneraci
poškozených tkání, či zrání epitelu.

Parametry laseru volíme podle hloubky postižení, rozsahu a charakteru léze. Čím je léze hlouběji, tím vyšší volíme výkon sondy, energetickou hustotu a používáme IČ paprsek (DRÁPELOVÁ, 2009).


 Mechanoterapie

Mechanoterapií se rozumí aplikace mechanických sil na organismus prostřednictvím přístrojů nebo terapeuta  (PODĚBRADSKÝ, VAŘEKA, 1998).

Součástí mechanoterapie jsou nejen klasické masáže, ale i fasciové techniky, myoskeletální zásahy, akupresura i akupunktura. Klasické a reflexní masáže můžeme aplikovat v rámci terapie funkčních
poruch pohybového systému jako premedikaci před myoskeletálním výkonem (PODĚBRADSKÝ, KŘÍŽ, 1995).

Důležitou součástí terapie funkčních poruch jsou měkké a mobilizační techniky. U hypermobilních pacientů častěji dochází k přetížení svalů, což se projeví vznikem bolestivých spoušťových bodů a  úponových bolestí (JANDA, 2001). Je vhodné provádět jemné mobilizace pouze v hypomobilních
oblastech, jinak jsou mobilizace současně s manipulacemi spíše kontraindikovány (SIMMONDS, KEER,2007).


Ergoterapie


Hlavní úlohou ergoterapie u hypermobilního syndromu je zlepšení funkce ruky, která je ovlivněna hyperextenzí prstů. Únava a bolesti prstů přichází většinou po déle trvajícím psaní. Pro zlepšení čitelnosti písma by hypermobilní měli používat širší psací potřeby a pravidelně zařazovat
přestávky. Měli bychom se také starat o ergonomii pracovních činností, vhodný stůl a židli a správné umístění pomůcek (MURRAY, 2006). Vhodné je zařadit cviky pro posílení prstů a zápěstí, například práce s modelínou. Pro zpevnění kloubů můžeme pacientům doporučovat spiky nebo dlažky.
Při delší jízdě na kole je dobré zpevnit zápěstí k zabránění dlouhodobému pružení do extenze.
Pacienti s tendencí k plochonoží by měli nosit ortopedickou obuv (RUSSEK, 2000). Správné pozice nohy je možné dosáhnout podporou pozice subtalárního kloubu a mediální klenby. Korekce biomechaniky nohy má pozitivní vliv na správný stereotyp chůze (MURRAY, 2006).

Ergoterapie má také významnou roli u hypermobilních dětí s přidruženým výskytem dyspraxie (OLIVER,2005).


Taping


Taping je opatřením preventivním či léčebným, které slouží ke stabilizaci kloubu pomocí náplasťové fixace. Je užívána zejména pro podporu správné funkce kloubů a svalů. Taping slouží k odlehčení pohybového aparátu a k zabránění nadměrných pohybů v kloubu. Mezi další významné funkce patří
stimulace proprioceptivního čití a kompresivní účinek k potlačení či minimalizaci výronu u akutních poranění (HRAZDIRA et al., 2008).


Ortetika


Ortézami nazýváme ortopedické pomůcky, které mají zlepšit funkci pohybového aparátu. Ortetika zahrnuje korzety, podpůrné aparáty, dlahy, vložky do bot či ortopedickou obuv. Ortéza by měla splňovat alespoň některá kritéria jakými jsou stabilizace, imobilizace, odlehčení, vyrovnávání asymetrií, korekce úchylek osy či deformit. Pro účely hypermobility jsou vhodné zejména stabilizační ortézy, které normalizují patologickou pohyblivost kloubů (JANÍČEK et al., 2001).

Při hypermobilitě pately je možné využít ortézy kolenních kloubů podporující stabilitu kolenních vazů. Stabilizující ortézy ramenního pletence, které omezující nežádoucí pohyby jsou vhodné u hypermobility a instability ramenního kloubu.

Je ale důležité poznamenat, že žádná ortéza nemůže účinně nahradit funkčně zdatnou svalovou tkáň(COTTA, 1995).


Psychologická a sociální problematika


Na počátku terapie je velmi důležité ubezpečit pacienta, že ačkoli klinické symptomy mohou imitovat zánětlivé artritidy s bolestmi a otoky kloubů, hypermobilní syndrom není při správné terapii progresivním onemocněním, které by vedlo k invaliditě či by způsobovalo deformity (BRIDGES, SMITH,
REID, 1992). U pacientů s hypermobilním syndromem byla zjištěna vyšší incidence panických záchvatů a stavů úzkosti. Někteří pacienti jsou považováni za neurotiky a bývají podezříváni ze zveličování symptomů (OLIVER, 2005). Hypermobilní děti se zdají lenivé, bývají neklidné a zaujímají různé pozice ve snaze získat stabilitu (OLIVER, 2005). Toto vše má dopad na psychický stav hypermobilních jedinců, kteří často nejsou ani diagnostikováni (RUSSEK, 1999).

Klinický psycholog je proto velmi významnou součástí týmu pečujícího o pacienta. Pomáhá v porozumění vlastnímu onemocnění a vyrovnání se s ním. Velmi důležitá je spolupráce s rodinou, která poté lépe chápe pocity pacienta a důsledky jeho hypermobility (MURRAY, 2006).

Problémem je nízká informovanost pacientů a také to, že v ČR neexistuježádná organizace, která by jim objektivní informace mohla poskytnout. Proto bych ráda upozornila na existenci britské The
Hypermobility Syndrome Association a na její webové stránky (http://www.hypermobility.org/).


Návrh ucelené rehabilitace


Komprehenzivní rehabilitace zahrnuje rehabilitaci léčebnou, pracovní, pedagogickou, sociální a technickou (DVOŘÁK, 2007).

Pracovní rehabilitace je souvislá péče, směřující k tomu, aby občané se změněnou pracovní schopností mohli vykonávat dosavadní práci popřípadě jiné vhodné zaměstnání. Přesnou definici obsahuje Zákon č. 435/2004 Sb., o zaměstnanosti. Pracovní rehabilitace zahrnuje poradenskou činnost, přípravu na povolání, přípravu pro pracovní uplatnění a přípravu pro práci (SVOBODOVÁ, 2007). Pracovní rehabilitace pacienta s hypermobilním syndromem je individuální v závislosti na klinické manifestaci onemocnění. U pacientů je důležité zvážit stávající zaměstnání z hlediska zátěže na postižené klouby, je nutné vyhnout se statické zátěži, vhodné jsou pracovní pozice
s možností časté změny polohy. Nemůže-li pacient vykonávat stávající povolání, může se s pomocí Úřadu práce rekvalifikovat, či odejít do předčasného důchodu.

Sociální rehabilitace je proces, ve kterém se osoba s dlouhodobým či trvalým zdravotním postižením absolvuje nácvik potřebných dovedností, směřujících k dosažení samostatnosti a soběstačnosti v maximální možné míře s ohledem na zdravotní postižení. Cílem je získání co nejvyššího stupně
sociálního začlenění. Součástí sociální rehabilitace u pacienta s hypermobilním syndromem by měl být nácvik dovedností pro zvládání péče o vlastní osobu, soběstačnost (péče o domácnost, poradenství s úpravami bytu, nácvik používání kompenzačních pomůcek atd.), zprostředkovávání
kontaktu se společenským prostředím, výchovné a vzdělávací činnosti, pomoc při uplatňování práv, oprávněných zájmů. Sociální rehabilitace by se měla také podílet na rozvíjení vhodných zájmových činností. Sociální problematiku upravují právní normy jako Zákon č. 155/1995 Sb., o důchodovém
pojištění, Zákon č. 117/1995 Sb., o státní sociální podpoře a Zákon č. 100/1988 Sb., o sociálním zabezpečení, v platných zněních.

Speciálně pedagogická rehabilitace se týká zejména pacientů dětského věku a mladistvých. Cílem je podpora pacienta v rozvoji školních dovedností, získání co nejlepšího vzdělání s ohledem na budoucí zaměstnání.

 

 

 

Hypermobilita bederních obratlů vede k

  • bolestem,
  • urychlení degenerativních procesů v této oblasti
  • protruzi disků
  • kalcifikacím ligament.

U řady nemocných s hyperparatyreózou ( zvýšená funkce příštitných tělísek) se setkáme s neuromyopatií. ( nespecifikovaná choroba svalů a nervů)

  • Ta se projevuje slabostí proximálních svalů.
  • CK a aldoláza jsou v normě;
  • EMG vykáže myo- nebo neuropatické změny;
  • svalová biopsie často neurogenní atrofii ( chybné zatěžování kloubu, atrofie z inaktivity)

Po paratyreoidektomii ( chirurgické odstranění příštítného tělíska, který způsobuje hyperparatyreózu paratyreoidea; -ektomie se potíže rychle zlepšují                                    MUDr. Maňásková

 

Polyneuropatie vznikají také v důsledku některých endokrinopatií. Známá je polyneuropatie při hypotyreóze, která se sice vyskytuje vzácněji, ale může předcházet měsíce (i roky) manifestaci hypotyreózy. Na vzniku polyneuropatie při akromegalii se zřejmě podílí zvýšená hladina růstového hormonu, vedoucí k poruše glukózové tolerance až diabetu. U hypotyreózy i akromegalie však typicky vzniká oboustranný syndrom karpál ního tunelu -  je útlak nervu způsobený nadměrným růstem kostí a měkkých tkání ruky. Syndrom karpálního tunelu je v tomto případě oboustranný.

, v důsledku nahromadění osmoticky aktivních mukopolysacharidů v pojivové tkáni, ve šlachových pochvách, synoviální membráně, případně uvnitř perineuria a endoneuria v případě hypotyreózy a zbytnění chrupavek u akromegalie. Byla popsána i hypoglykemická neuropatie u nesidiomů.

 

Klinicky se neuropatie spojená s benigní gamapatií projevuje jako symetrická senzitivně-motorická polyradikulopatie nebo neuropatie s pozvolným plíživým začátkem, obvykle měsíce až roky pomalu progredující. Pacient si stěžuje na parestézie a bolesti a při klinickém vyšetření dominují hypo až areflexie šlachokosticová s ataxií, poruchami citlivosti i svalovou slabostí více na dolních končetinách, ale postiženy mohou být i končetiny horní.

 

Polyneuropatie se projevuje zpočátku senzitivními, později motorickými příznaky, které u více než poloviny nemocných těžce progredují až do neschopnosti chůze.

 

 

 

Hypermobilní syndrom a bolest

 

Benigní kloubní hypermobilní syndrom (BJHS)

- hypermobilní syndrom (HMS)

Příčinou mohou být nesouosé klouby, defekt pojivové tkáně nebo abnormální kloubní propriocepce.

Hypermobilní syndrom mívá familiární zátěž. Někteří lidé mají hypermobilitu bez ostatních symptomů.

Hypermobilita může být však symptomem vážných onemocnění (Ehlers-Danlos syndrom, Marfanův syndrom, revmatoidní artritis, lupus erythematodes, osteogenesis

imperfekta, myotonia congenita, cleidocranilální dysostóza). Hypermobilní syndrom postihuje více ženy (13).

Klinický obraz

Větší laxita kloubu než je obvyklá. Zvýšená laxita vede k nestabilitě kloubu (zvrtnutí kloubu), tendinitis, burzitis vznikají při aktivitách častěji, častěji vzniká artróza, bolesti kloubů kolenních, bolesti zad, výhřezy disku, spondylolistéza, subluxace kloubů zvláště ramenních, bolesti temporomandibulárního kloubu, zvyšuje se riziko vzniku kompresních

syndromů (karpální tunel. Rozlišujeme generalizovanou kloubní hypermobilitu – generalized joint hypermobility (GJH) syndrom a benigní kloubní hypermobilní syndrom – benign joint hypermobility syndrome (BJHS).

Diagnostika

Carter a Wilkinsonova kriteria: pozitivita 3 a více z 5 okrsků kloubní laxity: pasivní opozice palců k radiální straně předloktí, pasivní extense prstů II - V více než 90 st, aktivní hyperextenze loktů větší než 10°,

aktivní hyperextenze kolenních kloubů větší než 10°, předklon těla s dotykem dlaně na podlaze při extendovaných kolenních kloubech. Beightonova metoda hovoří o 4 a více pozitivních testech z 9.

BJHS je diagnostikováno splněním velkých a malých kritérií – kombinací symptomů a objektivního vyšetření – obsahuje artralgie, bolesti v kříži, spondylózu, spondylolýzu/spondylolistézu, kloubní dislokaci/ subluxaci, známky mimokloubního revmatismu. Rozlišujeme generalizovanou kloubní hypermobilitu – generalized joint hypermobility (GJH) syndrom

a benigní kloubní hypermobilní syndrom – benign joint hypermobility syndrome (BJHS).

Diagnostika

Carter a Wilkinsonova kriteria: pozitivita 3 a více z 5 okrsků kloubní laxity: pasivní opozice palců k radiální straně předloktí, pasivní extense prstů II - V více než 90 st, aktivní hyperextenze loktů větší než 10°, aktivní hyperextenze kolenních kloubů větší než 10°, předklon těla s dotykem dlaně na podlaze při extendovaných kolenních kloubech.Beightonova metoda hovoří o 4 a více pozitivních testech z 9. BJHS je diagnostikováno splněním velkých a malých kritérií – kombinací symptomů a objektivního vyšetření – obsahuje artralgie, bolesti v kříži, spondylózu, spondylolýzu/spondylolistézu, kloubní dislokaci/ subluxaci, známky mimokloubního revmatismu. Marfanoidní habitus, abnormální kůži, oční znamení, varikózní vény nebo hernie nebo děložní/rektální prolaps.

Terapie

Správná cvičení proti hypermobilitě a fyzikální terapie, nebo hydroterapie redukuje symptomy hypermobility, protože silné svaly udržují lépe stabilitu kloubu. Doporučována jsou i fitnes cvičení (14). Také cvičení na posílení hlubokého stabilizačního systému – léčebná tělesná výchova na neurofyziologickém podkladu. Pilates nebo čínské cvičení TAI CHI lze též doporučit, i když méně ovlivňují hypermobilitu než speciální cvičení nebo kontaktní sporty. Hot packy mohou uvolnit kloubní bolest z hypermobility. Někdy pomáhá i kryoterapie. Z farmakoterapie převažují analgetika, protizánětlivé

léky a tricyklická antidepresiva. Obézním doporučujeme snížit hmotnost – nadváha působí další stresy postiženým ligamentům a tím je větší náchylnostke vzniku úrazu

prim. MUDr. HanaJarošová

3. B. Regionální bolestivý syndrom měkkých tkání

1. Myofasciální bolestivý syndrom – myofascial pain syndrome (MPS)

Zahrnuje bolestivý syndrom trupu a končetin. Myofasciální bolest je obecná forma bolesti vycházející z hyperiritability části svalu, nazývanými myofasciálními trigger pointy (TrPs - trigger points, spoušťové body). Jedná se o bolest vycházející ze svalu nebo ze související fascie. Aktivní TrP je příčinou spontánní bolesti klidové, která se zvyšuje při kontrakci nebo strečinku svalu. Velmi často je omezení pohybu. Latentní TrPs mohou omezit rozsah pohybu a způsobitslabost svalu. Všeobecné klinické syndromy myofasciální bolesti:

Bolest zad – back pain (BP): bolest dolních zad - low back pain (LBP), bolest horních zad – neck pain

Akutní BP má mnoho příčin, většinou se jedná o tzv. nespecifický BP, ale některé příčiny BP jsou vážné, jako nádorové metastázy, osteomyelitida, masivní herniace disku vyvolávající syndrom caudy aequiny, fraktury obratlů, nádor pankreatu, aneurysma aorty. 95 % případů se vyléčí do 3 měsíců. V případech, kdy se nezlepší potíže, vyvíjí se převážně u LBP chronická bolest dolních zad, která je obvykle doprovázena nálezem aktivních myofasciálních TrPs. AktivníTrPs v m. quadratus lumborum často vedou k potížím „narovnat se“. TrPs v iliopsoatu jsou často příčinou chronického LBP. TrPs m. gluteus medius jsou 3 měsíců. V případech, příčinou LBP v sakrální a hýžďové oblasti. Bolest někdy vyzařuje i do krajiny kyčelní. Podrobnější popis BP, jeho diferenciální diagnostika by byla předmětem samostatného článku.

Bolestivý syndrom dolních končetin

TrPs v m. tenzor fascie latae a ve svalu iliotibiálního traktu mohou být příčinou bolesti laterálního stehna, laterální strany kolene. Bolest předního kolene může být vyvolána TrPs quadricepsu. Bolest zadního kolene může být vyvolána z ischiocrurálního svalstva a z popliteu. TrPs v m. tibilias anterior a m. peroneus longus mohou být příčinou bolesti přední nohy a laterálního hlezna. Kořenová bolest může být napodobována TrPs v zadní porci m. gluteus minimus.

Bolest v kyčli

Může mít původ ve šlachách, burzách, kloubu, kostních strukturách, a jiných měkkých tkáních. Může také mít původ v radikulopatii nebo periferním postižením nervu nebo může být přenesená bolest odkudkoli. Diferenciální diagnostika Přední bolest je v třísle a bývá z postižení kyčelního kloubu. Onemocnění kyčelního kloubu je spojeno s omezením rozsahu pohybu. Další příčiny přední bolesti může být tendinitis iliopsoatu, burzitis iliopsoatu, kapsulární strečink (5).Laterální bolest – diagnostika může být složitá. Trochanterická burzitida postihuje burzu mezi fascia lata a velkým trochanterem. Může sem vyzařovat bolest z postižení bederní páteře. Neuropatie postihující n. subcostalis, n. iliohypogastricus a n. cutaneus lateralis vyzařují na laterální stranu stehna.

Také u tendinitidy šlach upínajících se na velký trochanterjsou šlachy bolestivé a zduřelé. Sonografie a vyšetření MRI efektivně detekují nádory měkkých tkání, trochanterické bursitidy a peritrochanterické tendinitidy.Zadní bolest je méně častá. Bolest může být zapříčiněna z bederní páteře, sakroiliakálních kloubů, někdy z kyčelního kloubu (většinou bývá spojena s přední bolestí). Bolest způsobená ischiální burzitidou se zhoršuje sezením.

Bolest v koleni

Diferenciální diagnostika

Přední bolest může být zapříčiněna patelofemorálním syndromem (chondromalatia patellae), zánětem mediální pliky, která skáče pod vyšetřujícím prstem v mediální parapatelární lokalizaci během flexe a extenze v kloubu. Prepatelární burzitida je měkká citlivá oteklá tkáň před patelou. Nemoc Osgood-Schlatter má projev v těžce zbytnělé a bolestivé tuberositas

tibiae. Mediální bolest bývá z postižení menisku u mladších pacientů, nad 50 let myslíme na postižení mediálního

kompartmentu osteoartrózou. Burzitida pes anserina je bolestivá 3 - 5 cm distálně od kloubní štěrbiny. Burzitida kolaterálního mediálního ligamenta, která přesahuje kloubní štěrbinu se zhoršuje při tlaku při flexi, kdy burza je odkrytá než při extenzi, kdy je kryta mediálním kolaterálním ligamentem. Laterální bolest může být způsobena syndromemiliotibiálního pruhu, příčinou je excesivní tření iliotibiálního pruhu o laterální femorální kondyl. Bolestbývá popisována při běhu, chůzi do schodů nebo ze schodů a při cyklistice. Vyšetřujeme v semiflexi kolene,nacházíme bolestivý bod na laterálním kondylu femuru, bolestivost se snižuje nebo se rozplyne, když koleno emendujeme. Bolest může být způsobena také afekcí menisku, také tenosynovitidou m. biceps femoris, kdy maximální citlivost je v posterolaterálnímrohu kloubu. Artroskopická chirurgie řeší lézi menisků, syndrom mediální pliky. Bakerova cysta je evakuována, drénována s následnou instilací kortikosteroidů.

( Na tu mám právě jít za 4 měsíce)

                              prim. MUDr. HanaJarošová

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


 
 
 
 

.

Nový blok - dvojitým kliknutím zde, zahájíte úpravu bloku...

TOPlist