Založit novou webovou stránku nebo e-shopChci nový web

Onemocnění skeletu a možná léčba

11a  Končetiny a systémové vady skeletu u Marfanova syndromu

 Definice

  • lokalizované nebo systémové anomálie skeletu a pojivových tkání, které vznikají prenatálně, a jsou patrné při narození (vrozené defekty končetin) nebo se projevují v průběhu postnatálního vývoje (vrozené poruchy vývoje kosti a chrupavky a vrozené poruchy vývoje vazivové tkáně)

Vrozené defekty končetin

  • vrozené defekty podpůrného a pohybového aparátu končetin
  • Marfanův syndrom

Definice

  • široká skupina příznaků
    • vysoká postava
    • dlouhé tenké končetiny
    • dlouhé tenké prsty (arachnodyktylie)
    • dislokace oční čočky
    • anomálie srdce
  • různá intenzita, existují jak mírné formy s obtížným zařazením do syndromu tak velmi těžké formy

Etiologie

  • AD
  • spont. mutace 30%
  • defekt fibrilinu - elastinu

Klinika

  • postava a proporce
    • extr. dl. konč.
    • HK přesahují po rozp. výšku post.
    • trup rel. zkrácen
    • příznak palce - palec přesah. uln. okraj ruky při prstech sevř. do pěsti
    • příznak zápěstí - palec přesahuje přes ukazovák při obejmutí zápěstí
  • lebka a tvář
  • užší protažené, gotické patro
  • disl. čočky - závěsný aparát => krátkozrakost
  • rozšíření aorty
  • => aneurysma
  • nejč. příčina úmrtí
  • růst žeber do délky => pectus excavatum, carinatum
  • kl. laxita
  • pes planovalg.
  • genu recurvatum
  • kyčelní luxace
  • perilunátní nestabilita zápěstí
  • nestab. CP
  • hyperkyfosa
  • skoliosa
  • spondylolistéza
  • protruse acetabula
  • oči
  • kardiovask. syst.
  • ostatní skel. projevy

Dg.

  • dle kliniky
  • tzv. velká kritéria
  • tzv. malá kritéria
  • záleží na rodinné anamnéze
    • + rod. anam. - postižení 2 systémů
    • - rod. anam. - postižení 3 systémů

Léčba ortopedická

  • skol., spondylolist - obecné principy
  • protruse acetabula
    • předčasné uzavření Y chrupavky
    • reverzní pánevní OT
      • vložení štěpu do OT sedací kosti
      • zmenší se zahloubení acetabula
      • zmenší se zátěžový úhel acetabula

 

 

Léčba, kterou ještě pojišťovny nehradí - vše na odkaze:

 

http://http://cs.gunainternational.com/k/17/terapie-bolesti-md-injekce

 

 

 

 

Webová stránka byla vytvořena pomocí on-line webgenerátoru WebSnadno.cz

TOPlist